Priones

Abstract

"Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a ovejas y cabras, mal al que se denominó tembladera (en inglés, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término "espongiforme". A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el hombre, y la enfermedad fue bautizada como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prión, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico. En 1997 le fue otorgado el Premio Nobel de Fisiología o Medicina. Prusiner sometió los priones a distintos tratamientos para alterar las proteínas o los ácidos nucleicos intentando alterar su capacidad infecciosa. Observó que perdían infectividad si se trataban con fenol (agentes desnaturalizantes de proteínas pero no de ácidos nucleicos), aunque eran resistentes a algunos de los procesos de degradación proteica (como las enzimas proteasas). Sin embargo, si los sometía a la acción de enzimas que atacaban a los ácidos nucleicos (nucleasas para ADN y ARN), radiación UV o a la modificación con hidroxilamina, las partículas no perdían infectividad. Estos estudios indicaron que los priones eran partículas patógenas de naturaleza proteica y sin ácido nucleico. Prusiner consiguió, más adelante, infectar con el prión de la tembladera PrPSc (que causa el prurito lumbar en ovejas) a ratones, consiguiendo un modo para reproducirlos, obtenerlos y estudiarlos posteriormente más a fondo"